ALS Hastalarında Mitokondriyal Fonksiyonlar ve Oksidatif Stres

Bu çalışma, Amyotrofik Lateral Skleroz (ALS)Amyotrofik Lateral Skleroz (ALS)Amyotrofik lateral skleroz (ALS), beyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin (nöronlar) kaybı sonucu gelişen, kaslarda güçsüzlük, erime (atrofi) ve istemli hareket kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalıktır. hastalarında sıkça görülen malnütrisyonun ve bunun bağımsız bir prognostikPrognostikBir hastalığın seyri, ilerleyişi ve muhtemel sonucu ile ilgili öngörü. faktör olmasının altında yatan mekanizmaları araştırmayı amaçlamaktadır. ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. hastalarının %16 ila %50'sinde malnütrisyon görülmektedir. Bu durumun önemli bir nedeni, hastaların yaklaşık %50'sinde saptanan istirahat enerji harcamasındaki (REE) artıştır (HipermetabolizmaHipermetabolizmaVücudun dinlenme halindeyken normalden daha fazla enerji harcaması durumu.). HipermetabolizmaHipermetabolizmaVücudun dinlenme halindeyken normalden daha fazla enerji harcaması durumu.nın kaynağı henüz tam olarak anlaşılamamış olmakla birlikte, mitokondriyal disfonksiyonMitokondriyal DisfonksiyonHücrenin enerji üreten organeli olan mitokondrinin işlevini kaybetmesi; bu durum sıklıkla hücre içine DNA sızmasına neden olur.un potansiyel bir rolü olduğu düşünülmektedir. Çalışmalar, bazı ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. hastalarında mitokondriMitokondriHücrenin enerji ihtiyacını karşılayan, metabolik süreçlerde merkezi rol oynayan organel.yal anormallikler ve oksidatif stresin varlığını göstermiştir. Bu nedenle, bu çalışmanın amacı, ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. hastalarındaki mitokondriMitokondriHücrenin enerji ihtiyacını karşılayan, metabolik süreçlerde merkezi rol oynayan organel.yal anormallikleri ve oksidan/antioksidan durumunu karakterize etmek ve bunların metabolik durum, hipermetabolizmaHipermetabolizmaVücudun dinlenme halindeyken normalden daha fazla enerji harcaması durumu. veya normal metabolizma ile ilişkisini belirlemektir. Çalışmaya üç hasta grubu dahil edilecektir: 20 hipermetabolik ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. hastası, 20 normometabolik ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. hastası ve yaş ve cinsiyet açısından eşleştirilmiş 20 sağlıklı gönüllü.

Önemli Takip Edilecek Noktalar:

• ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. hastalarında malnütrisyon sık görülür ve hastalığın seyrini etkileyen önemli bir faktördür.
• ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. hastalarının bir kısmında hipermetabolizmaHipermetabolizmaVücudun dinlenme halindeyken normalden daha fazla enerji harcaması durumu. (istirahat enerji harcamasında artış) gözlemlenir.
• Mitokondriyal disfonksiyonMitokondriyal DisfonksiyonHücrenin enerji üreten organeli olan mitokondrinin işlevini kaybetmesi; bu durum sıklıkla hücre içine DNA sızmasına neden olur. ve oksidatif stres, ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık.'de hipermetabolizmaHipermetabolizmaVücudun dinlenme halindeyken normalden daha fazla enerji harcaması durumu.nın potansiyel nedenleri arasında yer almaktadır.