Amyotrofik Lateral Sklerozda Fenotip Farklılaşması İçin Potansiyel Biyobelirteçler Olarak Biyomekanik Ses Parametreleri: Kesitsel Bir Çalışma

Doktor Özeti: Bu kesitsel çalışma, Amyotrofik Lateral Skleroz (ALS)Amyotrofik Lateral Skleroz (ALS)Amyotrofik lateral skleroz (ALS), beyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin (nöronlar) kaybı sonucu gelişen, kaslarda güçsüzlük, erime (atrofi) ve istemli hareket kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalıktır. hastalarında (20'si bulber başlangıçlı (ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık.-B), 30'u spinal başlangıçSpinal BaşlangıçALS belirtilerinin ilk olarak kol veya bacaklardaki kaslarda güçsüzlük ve seyirme ile başlaması durumu.lı (ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık.-S)) ve nörolojik olmayan ses bozuklukları olan 50 kontrol grubunda, vokal kord vibrasyonunun (ses teli titreşiminin) standart bir modelinden türetilen akustik ölçümler ve biyomekanik ses parametrelerini kullanarak ses üretimini değerlendirmiştir. Amaç, ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık.'nin farklı klinik fenotipKlinik FenotipBir hastalığın genetik yapısının dışa vuran, gözlemlenebilir fiziksel, işlevsel ve klinik özelliklerinin tamamı.lerindeki bulber tutulumunu karakterize etmek için biyomekanik ses parametrelerinin tamamlayıcı bilgi sağlayıp sağlamadığını araştırmaktır. Sonuçlar, ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. hastalarının kontrol grubuna kıyasla akustik ölçülerde ve glottal kapanış (gırtlak kapağı kapanışı) ve vibrasyonel stabilite (titreşimsel kararlılık) ile ilgili çeşitli biyomekanik parametrelerde anlamlı farklılıklar gösterdiğini ortaya koymuştur. Özellikle vibrasyonel asimetri (titreşimsel asimetri), glottal gerginlik (gırtlak gerginliği) ve döngüden döngüye instabiliteyi (kararsızlık) yansıtan parametrelerde ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık.-B ve ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık.-S arasında anlamlı farklılıklar tespit edilmiştir. Beklenmedik bir şekilde, ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık.-B'de algılanan ses şiddeti daha yüksek ve Barthel İndeksi skorları ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık.-S'den daha iyi bulunmuştur, ancak global ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. Fonksiyonel Derecelendirme Ölçeği-Revize (ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık.FRS-R) toplam skorlarında bir fark gözlemlenmemiştir. Çalışma, biyomekanik ses analizinin ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık.'de vokal kord fonksiyonundaki fizyolojik olarak anlamlı değişiklikleri yakalayabildiğini ve özellikle ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık.-B hastalığında klinik fenotipKlinik FenotipBir hastalığın genetik yapısının dışa vuran, gözlemlenebilir fiziksel, işlevsel ve klinik özelliklerinin tamamı.ler arasında bulber motor tutulumunu karakterize etmek için tamamlayıcı bilgiler sağladığını göstermektedir. Akustik ve klinik değerlendirmelerle birleştirildiğinde, bu yaklaşım ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık.'de bulber tutulumun ve fonksiyonel durumun değerlendirilmesini geliştirebilir.

Önemli Bulgular: Biyomekanik ses analizi, ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. hastalarında ses tellerindeki işlev bozukluklarını tespit edebilir. Bu analiz, ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık.'nin farklı tipleri (bulber ve spinal başlangıçSpinal BaşlangıçALS belirtilerinin ilk olarak kol veya bacaklardaki kaslarda güçsüzlük ve seyirme ile başlaması durumu.lı) arasındaki farklılıkları belirlemede ek bilgiler sağlayabilir. Ses analizi, ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık.'de bulber tutulumun ve fonksiyonel durumun daha kapsamlı bir şekilde değerlendirilmesine yardımcı olabilir.