Primer Lateral Skleroz Fransa Ulusal Tanı ve Tedavi Protokolü

Doktor Özeti: Primer Lateral Skleroz (PLS)Primer Lateral Skleroz (PLS)Motor nöronların dejenerasyonu ile karakterize, ilerleyici bir nörolojik hastalıktır. ALS'nin bir varyantıdır., motor nöron hastalıklarıMotor Nöron HastalıklarıVücuttaki istemli kas hareketlerini kontrol eden sinir hücrelerinin (motor nöronlar) hasar görmesiyle seyreden bir grup nörolojik bozukluk.nın %1-5'ini oluşturan, progresifProgresifZaman içinde kötüleşen, ilerleyici seyir gösteren durum. ve selektif üst motor nöronÜst Motor NöronBeyinde bulunan ve hareket komutlarını omuriliğe ileten ana sinir hücreleri. (UMN) tutulumu ile karakterize nadir bir nörodejeneratif hastalıkNörodejeneratif HastalıkBeyin ve sinir sisteminin ilerleyici ve geri dönüşü olmayan hasarına neden olan hastalıklar grubudur.tır. Güncel konsensüs kriterlerine göre tanı, yavaş ilerleyen UMN baskın ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. formlarını dışlamak amacıyla en az dört yıl boyunca alt motor nöron (LMN)Alt Motor Nöron (LMN)Beyin sapı ve omurilikte bulunan, kaslara doğrudan sinyal göndererek kasılmayı sağlayan sinir hücreleri. tutulumu olmaksızın izole UMN bulgularının varlığına dayanır. Fransız Motor Nöron Hastalığı Ağı (FILSLAN), tanı kriterlerini standartlaştırmak, ayırıcı tanıAyırıcı tanıBenzer semptomlara sahip olabilecek farklı hastalıklar arasında doğru teşhisi koymak için yapılan karşılaştırmalı değerlendirme süreci.yı (özellikle ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. ve herediter spastik parapleji) optimize etmek ve multidisipliner yönetim kılavuzları sağlamak için bu PNDS protokolünü geliştirmiştir. TedaviTedaviBir hastalığı veya yaralanmayı iyileştirmek için uygulanan tıbbi müdahale. semptomSemptomBir hastalığın veya durumun belirtisi.atiktir; rehabilitasyon, solunum/beslenme takibi ve psikososyal desteği içerir. Yavaş progresyonProgresyonBir hastalığın zaman içindeki ilerleme hızı ve yayılımı. nedeniyle yılda iki kez (altı ayda bir) multidisipliner takip önerilir.

Önemli Bulgular: PLS tanısı için en az 4 yıl boyunca alt motor nöron (LMN)Alt Motor Nöron (LMN)Beyin sapı ve omurilikte bulunan, kaslara doğrudan sinyal göndererek kasılmayı sağlayan sinir hücreleri. tutulumu olmaksızın sadece üst motor nöron (UMN) bulgularıÜst Motor Nöron (UMN) BulgularıBeyindeki motor merkezlerden kaynaklanan hasarı gösteren; kas sertliği (spastisite) ve artmış tendon refleksleri gibi klinik belirtiler.nın izole kalması gerekmektedir. Fransız FILSLAN ağı tarafından geliştirilen protokol, PLS'yi ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. ve herediter spastik paraplejilerden ayırt etmek için pratik rehberlik sunar. Hastalığın yavaş ilerleyen doğası göz önüne alındığında, hastalar için yılda iki kez (altı ayda bir) multidisipliner klinik takip yeterlidir. Şu an için hastalığı modifiye edici (iyileştirici) bir tedaviTedaviBir hastalığı veya yaralanmayı iyileştirmek için uygulanan tıbbi müdahale. bulunmamakta, yönetim semptomSemptomBir hastalığın veya durumun belirtisi.atik tedaviTedaviBir hastalığı veya yaralanmayı iyileştirmek için uygulanan tıbbi müdahale. ve erken rehabilitasyona odaklanmaktadır.